痉挛性脑瘫

痉挛性脑瘫

痉挛性脑瘫（以下简称脑瘫）即大脑瘫痪，是指因未成熟大脑在各种原因作用下发育不全而致的非进行性损伤所引起的运动和姿势紊乱。有些发生于锥体交叉以下的上颈髓的病变不符合此病的定义，但仍可按脑瘫来治疗。在美国，痉挛性脑瘫患者是患有神经肌肉紊乱的儿科患者中数量最多的一群。不同国家和地区的脑瘫发病率可为从每1000名新生儿中有6到59例不等。其发病率随着产前护理、社会经济条件、环境以及母亲和婴儿所接受的产科和儿科的护理的改善而增长。在美国，每年新增加约25000例痉挛性脑瘫患者。基本概述1．产前脑部先天性缺陷，常由于母亲在妊娠早期、怀孕头3个月时患风疹或其他病毒性感染所致。这些儿童往往同时有其他的先天性异常，如白内障、先天性心脏缺陷（室间隔缺损）、耳聋和反应迟钝。胎儿核红细胞增多症以往是一个常见的产前原因。胎儿产前期缺氧主要源于胎盘破裂、胎盘梗死、母亲的肺炎或心脏疾病。母亲饮酒和服用药物可使脑瘫的发病率明显增加。母亲患糖尿病、甲状腺功能异常同样是引起脑瘫的产前原因。长子女若有脑瘫，表明可能为先天性，如脑积水和小头畸形所致，这就不属于产前因素。2．产时产时最常见的原因为早产。若诞生时体重低于2268g，脑瘫发生的机会较多。其他通常是由于不正确应用产钳、难产或产程延长而产生分娩时创伤或缺氧所致。分娩时对胎儿颈部做牵引，可以使Galen大静脉断裂，导致偏瘫或四肢瘫。局部创伤可致痉挛性偏瘫，如难产时胎儿头部撞击于骶骨岬。母源性惊厥过程中胎儿可发生偏瘫。3．产后产后时期脑瘫最常见的原因是脑炎、脑膜炎、创伤、血管意外和缺氧。在脑炎急性阶段，运动功能缺陷随着病变加剧而进展。在急性阶段后期，因脑组织内瘢痕病变增加而引发运动功能障碍。因感染而发生脑瘫的病例数明显下降；头部创伤主要是车祸和虐待儿童，是产后脑瘫疾病中致发病较多的因素；儿童可因溺水缺氧、纤维细胞性疾病等产生运动紊乱，如舞蹈病和手足徐动症。创伤所致的脑瘫或伴有出血通常是痉挛性的；因缺氧和创伤而致的神经紊乱随着时间延长而不断改善，多数病例为损伤后1年左右。Brink和Hoffer对脑部外伤儿童的研究表明，其恢复直接与最初损伤后昏迷的平面与时间长短有关。若深昏迷1周以上，其恢复率较低。临床表现1、运动功能障碍运动自我控制能力差，严重者双手不会抓东西，双脚不会行走，有的甚至不会翻身、坐起，不会站立，不会正常的咀嚼和吞咽。2、姿势障碍各种姿势异常，姿势的稳定性差。如3个月仍不能头部竖直，习惯于偏向一侧，或者左右前后摇晃等。洗手时不易将拳头掰开等。3、智力障碍智力正常的孩子约占有1/4，智力轻度、中度不足的约占1/2，重度智力不足的约占1/4。4、语言障碍语言表达困难，发音不清或口吃等症状。5、视听觉障碍以内斜视及对声音的节奏辨别困难最为多见。6、牙齿发育障碍牙齿质地疏松、易折，口面功能障碍，脸部肌肉和舌部肌肉有时痉挛或不协调收缩，咀嚼和吞咽困难，口腔闭合困难以及流口水等。