肝豆状核变性的眼部表现是怎样的？

肝豆状核变性的眼部表现是怎样的？

肝豆状核变性的眼部表现主要为K-F环，即角膜色素环，这也是本病重要的体征，见于95%-98%患者，绝大多数为双眼，个别为单眼。

肝豆状核变性的眼部表现K-F环，主要由于铜沉积于角膜后弹力层所致，在角膜边缘后弹力层及内皮细胞质内，有棕黄色的细小铜颗粒沉积，大多在出现神经系统受损征象时，可发现此环。

K-F环位于角膜与巩膜交界处，在角膜的内表面上呈绿褐色或金褐色，宽约1.3mm，光线斜照角膜时看得比较清楚，但早期常需用裂隙灯检查方可发现。除此之外，还有少数患者可出现晶状体浑浊、暗适应下降及瞳孔对光反应迟钝等眼部异常表现。

肝豆状核变性是一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底核为主的脑部变性疾病，除眼部表现外，临床特征还有进行性加重的锥体外系症状、精神症状肝硬化、肾功能损害等表现。